Болезнь такаясу — причины, симптомы, диагностика, лечение

Несмотря на огромные возможности современной медицины, ряд заболеваний до сих пор остаются неизученными. К таким патологиям относят и синдром Такаясу, который по своей этиологии представляет загадку для ученых. Сосудистое заболевание поражает артерии и может повлечь инвалидизацию больного. Запущенная болезнь Такаясу может привести к летальному исходу.

Этиология

Болезнь Такаясу представляет собой воспаление крупных стволов артерий и дуги аорты. Поражению также подвергаются безымянная, подключичная и сонная артерии. В редких случаях в процесс может быть вовлечена подвздошная, коронарная, мезентериальная и легочная артерии. В медицине заболевание имеет еще одно название — неспецифический аортоартериит.

Этиология синдрома не определена, поэтому причины быть не могут, это означает и то, что профилактика и своевременная диагностика заболевания затруднены.

По мнению ученых, основной провоцирующий фактор — аутоиммунный процесс. В медицине патологию относят к системным васкулитам. Ее течение характеризуется гранулематозным продуктивным воспалением, влекущим стенозирование и облитерации сосудов.

Диагностируется синдром крайне редко. Только у двое — трое людей из миллиона выявлен такой диагнозом. Синдром Такаясу встречается преимущественно у женщин в странах Южной Америки и Азии. На 8 больных женщин приходится лишь 1 мужчина. Группу риска составляют молодые люди в возрасте от 25 до 45 лет.

Классификация

Болезнь Такаясу начинает развиваться с воспалительного процесса со скоплением иммунных клеток, нарушения кровообращения и истончения сосудистых стенок. Постепенно возникает атеросклеротическое поражение с последующими осложнениями. Чем позже начинается лечение, тем опаснее заболевание и выше риск смерти больного.

Синдром Такаясу классифицирую на 4 типа по области воспаления.

1. Первый. Артериальные сосуды, ответвляющиеся от дуги аорты.
2. Второй. Аорта грудного и брюшного отдела.
3. Третий. Распространение поражения от дуги аорты до брюшных и грудных аортальных сосудов.
4. Четвертый. Обширное расхождение воспаления, включая легочную артерию.

По характеру клинической картины неспецифический аортоартериит классифицируют на две стадии:

• острая — быстрое течение с переходом во вторую стадию;
• хроническая — медленное течение, которое 10 лет, но часто приводит к осложнениям.

Несмотря на то, что острая стадия протекает быстро, общая продолжительность патологии до тяжелой степени, которая может повлечь летальный исход, длительная.

Симптомы

В зависимости от стадии и типа патологии у больного присутствуют признаки, которые являются характерными для многих заболеваний.

На начальном этапе неспецифического аортоартериита отмечается общая симптоматика:

• сильная слабость и общее недомогание;
• ночной гипергидроз и бессонница;
• потеря аппетита и выраженное снижение веса;
• скачки температуры;
• миалгия или артралгия;
• тахикардические приступы;
• тремор конечностей.

Особенность синдрома Такаясу заключается в схожести симптомов с признаками других заболеваний, что значительно затрудняет диагностику, которая часто бывает ошибочной.

Острая стадия имеет симптоматику, аналогичную ревматизму. Если диагноз определяется неправильно, то лечение оказывается неэффективным, и поражение аорты переходит в хроническую стадию.

На второй стадии симптомы уже свидетельствуют о патологических нарушениях сосудистой системы и жизненно важных органов, которые получают питание клеток через аорту.

Обратите внимание!

Характерный симптом для синдрома Такаясу — отсутствие пульса на запястье.

Группы риска

Несмотря на то, что причины патологии не установлены, многолетние исследования больных позволили сделать относительные выводы о людях, подверженных неспецифическому аортоартерииту.

Так специалисты установили связь развития синдрома Такаясу с влиянием на организм человека аутоиммунных и инфекционно-аллергических факторов. То есть, в группу риска входят люди, на которых постоянно воздействуют провоцирующие факторы.

Наибольшая вероятность сосудистой болезни у людей, чьи родственники имеют данный диагноз (генетическая предрасположенность). У таких пациентов при генном исследовании в крови обнаруживается ген HLA-DR4 и антиген лимфоцитарный МВ-3.

Диагностика

Установить диагноз без проведения полного обследования невозможно. При неспецифическом аортоартерите симптоматика нечеткая, а процесс течения заболевания имеет сходство с другими заболеваниями. Таким образом, при болезни Такаясу  диагностика затруднена, поэтому нередко проводят дифференциальное обследование.

Чтобы определить заболевание, применяется диагностика, включающая:

• гемограмму — устанавливается понижение гемоглобина, эритропения, повышение нормы лейкоцитов и СОЭ;
• биохимические маркеры (кровь) — выявляется гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия или гиполипопротеинемия;
• иммунограмма — устанавливается превышение показателей G или Ig A/Ig M (зависит от стадии);
• тонометрия — определение АД на конечностях, как правило, выявляются выраженные скачки давления;
• тоноскопия — способ определения глазного давления в сетчатке.
• УЗИ сосудов — исследование скорости кровообращения и определение степени поражения аорты и артерий;
• рентгеноангиография с применением контрастного вещества — установление мест деформации сосудов (сужение/расширение);
• аортография — метод, используемый при подозрении на окклюзию или стеноз крупных аортальных ветвей.

Пациенту может быть рекомендовано проведение и таких методов диагностики, как:

• реоэнцефалография;
• электроэнцефалография;
• ЭКГ или ЭхоКГ;
• сосудистая биопсия;
• гистологическое исследование биоптата;
• томография.

В процессе обследования несколько раз может быть проведена дифференциальная диагностика.

Специалист может подобрать правильное и результативное лечение, на основе результатов всех исследований.

Обратите внимание!

При появлении общих симптомов синдрома Такаясу, не следует заниматься самодиагностикой и самолечением, это может усугубить состояние больного и привести к быстрому развитию патологического процесса.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Причиной для посещения медицинского специалиста должны стать симптомы, свидетельствующие об ухудшении общего состояния организма, а в особенности проблемы с головными болями, координацией и суставными болевыми ощущениями.

Первый прием может быть у врача — терапевта. Доктор назначает диагностику, по результатам которой определяет сосудистые нарушения. Далее пациенту необходимо обратиться к врачу — ревматологу, занимающегося нарушениями в состоянии сосудов. Основным лечением занимается именно этот специалист.

При синдроме Такаясу может потребоваться консультация и других докторов: невролог, офтальмолог и сосудистый хирург.

Лечение

Синдром Такаясу относится к неизлечимым заболеваниям. Лечение болезни предполагает пожизненную поддерживающую терапию. При хронической форме могут применяться хирургические методы. Осложнения, возникшие на фоне неспецифического аортоартериита, также могут потребовать проведение операции.

Лечение направлено на решение трех основных задач:

• блокирование воспалительного процесса;
• устранение симптомов и последствий;
• предупреждение осложнений.

Решение о том, как лечить болезнь, принимает лечащий врач после диагностики и подтверждения диагноза. К каждому пациенту оказывается индивидуальный подход. Одной тактики лечения для всех пациентов не существует.

Медикаментозный метод

Основной метод лечения — медикаментозная терапия. Пациентам по индивидуальной схеме назначается прием кортикостероидов. Чаще всего, это препарат Преднизолон.

При отсутствии положительной динамики прописывают более сильное лекарственное средство — Метотрексат, входящий в группу цитостатиков, оказывающий противоопухолевое действие и подавляющий синтез клеток ДНК.

Для предупреждения развития сердечно-сосудистых заболеваний и атеросклероза лечащий врач может назначить препараты — антикоагулянты, действие которых приводит к разжижению крови. К таким медикаментам относится, например, ацетилсалициловая кислота.

Хирургический метод

Современная медицина применяет в целях блокирования развития патологического процесса метод — гравитационная хирургия крови. Суть ее заключается в обработке клеток крови, провоцирующих воспалительный процесс стенок аорты и других сосудов.

Осложнения в виде нарушений функциональности конечностей и головного мозга могут быть показаниями для проведения операции в отношении сосудистой системы для восстановления кровоснабжения пораженных тканей.

В запущенных случаях, когда речь идет уже о тяжелых осложнениях, проводится хирургическое вмешательство:

• обходное шунтирование на суженных участках сосудов;
• чрескожная ангиопластика;
• эндартерэктомия.

При стенозе, поражающим венечные артерии и сопровождающимся стенозом артерий почек или ишемией миокарда, проводится пластика сосудов.

Профилактика и прогнозы

О четких рекомендациях по профилактики неспецифического аортоартериита не говорят, поскольку причины болезни не определены. Специалисты советуют людям, находящимся в группе риска, периодически проходить диагностику, включая сосудистое обследование, для своевременного выявления заболевания.

При синдроме Такаясу применяется вторичная профилактика, суть которой заключается:

• в соблюдении предписаний врача в отношении приема медикаментов;
• в своевременной санкции инфекционных очагов;
• в предупреждении периодов обострения.

Особое внимание заключается в профилактики осложнений. Для этого достаточно посетить специалиста и придерживаться всех рекомендаций по лечению.

Обратите внимание!

Синдром Такаясу может привести миокардиту, нарушению кровообращения в коронарных сосудах, инфаркту миокарда, проблемам с кровообращением в нижних конечностях, тромбозу почек, одышке и сильным болям в груди.

При своевременном и правильном лечении аортоартериита неспецифического прогноз для больных положительный. Осложнения же могут повлечь раннюю смерть. Однако от аневризмы, ретинопатии, гипертензии артериальной и недостаточности аорты около 40% пациентов не проживают более 5 лет.

Источник: https://krovinfo.com/bolezn-takayasu/

Синдром (болезнь) Такаясу: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Такаясу – это серьезное аутоиммунное заболевание. Чаще всего патология встречается у женщин. По своей сути синдром Такаясу – это воспаление дуги аорты.

Продукты воспаления, которые появляются на стенках артерий, приводят к их облитерации. Патология еще известна под названием «болезнь отсутствия пульса».

При этом синдроме у человека часто не нащупывается пульс в верхних конечностях.

Причины возникновения

Причина возникновения синдрома Такаясу до сих пор неизвестна. Обычно патология начинается из-за аутоиммунной агрессии. Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов и вызывают воспаление, что значительно сужает диаметр сосудов. Такое явление приводит к образованию тромбов. В результате проксимальные участки артерий подвергаются склеротическим изменениям.

Чаще всего данная патология встречается у женщин репродуктивного возраста. У мужчин проявляется в юношеском возрасте, очень редко в зрелом. Расовой принадлежности у болезни нет, но, согласно статистике, на данный момент больше всего случаев зафиксировано в странах Азии и Южной Америки.

Синдром Такаясу – это серьезное аутоиммунное заболевание

Симптомы

Синдром Такаясу делят на две стадии – начальную и хроническую. Для развития второй фазы требуется много времени, в большинстве случаев около 8 лет. Соответственно, симптоматика на этих стадиях различная.

На начальной стадии синдрома Такаясу человек сталкивается с такими симптомами:

• общая слабость;
• повышенное потоотделение в ночное время;
• потеря веса;
• лихорадка.

Помимо этого, наблюдаются проблемы со сном и боли в суставах. Так как часто пропадает пульс в верхних конечностях, обследуют кровеносные сосуды. Зачастую пальпация артерий бывает болезненной, особенно сонных. Также пациенты отмечают, что у них постоянно холодные конечности. Нередко у таких людей встречается анемия и аномально быстрое оседание эритроцитов.

  Что такое миофасциальный синдром?

Около половины больных страдают от гипертонии, которая появляется вследствие сужения просвета кровеносных сосудов. Однако обычный метод измерения артериального давления не подходит при этом диагнозе.

С помощью этого метода медики имеют возможность измерить давление в сосудах сетчатки.

Лихорадка один из симптомов заболевания

Если во время исследований будет замечено поражение коронарных артерий, то можно заподозрить такие явления, как недостаточное кровообращение, инфаркт миокарда, стенокардия. Их интенсивное развитие провоцируется сопутствующей гипертонией.

Серьезное влияние на организм имеет состояние сонных артерий. При их воспалении человек замечает усталость, регулярные головные боли, падение интеллектуального уровня, появляются частые судороги и обмороки.

Постепенно начальная стадия переходит в хроническую. Пациенты чувствуют постоянную усталость, при физических нагрузках у них сильно болят руки. Эта стадия делится на четыре типа:

• воспаление дуги аорты и отходящих от нее артерий;
• поражение брюшного и грудного отделов аорты;
• воспаление дуги, грудного и брюшного отдела аорты;
• четвертый тип характеризуется не только воспалением всех предыдущих отделов аорты, но и серьезными изменениями легочной артерии.

Воспаления брюшного отдела провоцируют снижение кровообращения в нижних конечностях. В результате человек чувствует болезненные ощущения даже при медленной ходьбе. Воспаления артерий почек приводят к гематурии, протеинурии. В некоторых случаях возникает тромбоз. Боль в груди может свидетельствовать о воспалении легочной артерии.

Боль в груди

Диагностика

Человек, который подозревает у себя наличие болезни Такаясу, должен срочно обратиться к врачу (ревматологу, неврологу, сосудистому хирургу). Идентифицировать эту патологию у пациента можно, если у него наблюдается минимум 3 критерия из данного списка:

• возраст в диапазоне 25-45 лет;
• при измерении АД на разных руках будет наблюдаться разница в более 10 единиц;
• шумы в брюшном отделе аорты;
• перемежающая хромота;
• слабость периферической пульсации;
• ангиографические изменения.

  Cиндром раздраженной толстой кишки

Если у человека есть синдром Такаясу, то при проведении клинического анализа крови обследование покажет рост скорости оседания эритроцитов, анемию, лейкоцитоз. Доказательством наличия у человека синдрома Такаясу станет снижение при биохимическом анализе крови таких веществ:

• гаптоглобина;
• холестерина;
• альбуминов;

Нужно сделать биохимический анализ крови

• липопротеинов;
• серомукоида;
• γ-глобулинов.

Помимо лабораторных исследований, проводят и инструментальные. С их помощью медики узнают состояние сосудов. К таким методам относятся:

• реоэнцефалография;
• УЗДГ сосудов;
• ЭЭГ головного мозга;
• аортография;
• селективная ангиография;
• биопсия сосудов.

Благодаря этим методам исследования медики смогут определить болезнь Такаясу и подобрать необходимое лечение. Чем раньше патология будет диагностирована, тем больше шансов на положительный исход.

ЭЭГ головного мозга

Лечение болезни

Если пациенту был диагностирован синдром Такаясу, то правильное лечение ему просто необходимо. В противном случае у человека начнет снижаться уровень кровообращения, периодически будут случаться обострения. Лечение подразумевает под собой снятие воспаления в пораженных участках. Пациенту назначают такие медикаменты:

• «Преднизолон»,
• «Метотрексат»,
• «Циклофосфамид»,
• «Азатиоприн»,
• антигипертензивные препараты.

Если у человека не обнаружено тромбоза, то для профилактики этого явления назначают «Ацетилсалициловую кислоту», антикоагулянты непрямого действия и «Дипиридамол».

Важное значение в лечении синдрома занимает экстракорпоральная гемокоррекция. Она:

• улучшает кровоток;
• улучшение работы сосудов;
• очищает кровь от тромбов и иммунных комплексов.

Лечение синдрома Такаясу может включать в себя хирургическое вмешательство. Но показаниями для операции являются серьезные сопутствующие заболевания.

При соблюдении рекомендаций врача пациент быстро почувствует улучшение. Через пару недель терапии у больного уже можно диагностировать положительную динамику. Но, несмотря на достаточно быстрое улучшение состояния пациента, лечение синдрома Такаясу длительное и должно проходить не менее года.

Прогноз и профилактика

Современное лечение этой болезни позволит избавить пациента от хирургического вмешательства. Увы, прогноз синдрома Такаясу в большинстве своем неутешительный из-за возможных осложнений в виде расслоения аневризмы аорты, инфаркта или инсульта. Профилактики синдрома на данный момент нет.

  Синдром Фредерика

Источник: https://sindrom.guru/szvo/sindrom-takayasu

Болезнь Такаясу: симптомы, лечение

Впервые болезнь (или синдром) Такаясу была описана японским офтальмологом Микито Такаясу на XII конференции Японского общества офтальмологов, состоявшемся в 1908 году.

Врачом было описано несколько клинических случаев проявления специфических кольцевидных кровеносных сосудов на сетчатке, а его коллегами был отмечен тот факт, что у всех пациентов с такими изменениями отсутствовал пульс на запястьях.

Болезнь получила название «Такаясу», а из-за частого пропадания пульса на руках стала известна еще и как «болезнь отсутствия пульса». Позднее выяснилось, что такие изменения на сетчатке и в артериях рук появляются при сужении артерий шеи. О симптомах и лечении болезни Такаясу и пойдет речь.

Болезнь Такаясу – это очень редко встречающееся во всем мире заболевание, которое является идиопатическим системным васкулитом и сопровождается воспалительным поражением аорты и ее крупных ветвей.

Аортоартериит чаще поражает дугу аорты, сонные, подключичные и безымянные артерии, и реже – коронарные, подвздошные, почечные и легочные. В 80% случаев болезнь Такаясу наблюдается у женщин 15-30 лет, но выявляются и случаи заболеваемости мужчин.

Чаще этот недуг обнаруживается у жителей Японии, Южной Азии и Америки, а значительно реже – в странах Европы.

Недуг носит хронический характер, часто рецидивирует и коварен своим началом, которое похоже на симптомы многих инфекционных болезней и ревматоидного артрита.

Все эти патологические изменения неминуемо вызывают инвалидизацию или смерть больных. Уровень летальности при этом недуге очень высок и достигает 40-75%.

Причины

Точная причина болезни Такаясу пока неизвестна. Ранее полагалось, что причина развития системного васкулита кроется в прямом влиянии инфекции и выработке антител к тканям артерий.

Несмотря на то, что четкая взаимосвязь между появлением инфекционно-аллергических факторов и аутоиммунной агрессией прослеживается, ряд современных исследований подтверждает тот факт, что более вероятна генетическая предрасположенность к болезни Такаясу, т. к.

у больных достаточно часто обнаруживается лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4. Также существует предположение, что патологические изменения в стенках артерий провоцируются цитотоксическими Т-лимфоцитами.

Болезнь Такаясу начинается с появления воспалительного очага в стенке аорты или одной из ее крупных ветвей. Со временем в сосудистых стенках накапливаются иммунные комплексы, разрушающие артерию.

На внутренней артериальной оболочке (интиме) появляются микронадрывы, она склерозируется и покрывается тромбами.

На поздних стадиях заболевания в затронутых воспалением артериях развивается необратимый и распространенный атеросклеротический процесс.

Классификация

В зависимости от уровня поражения аорты и ее ветвей выделяют четыре формы болезни Такаясу:

• I – поражаются артерии, которые отходят от дуги аорты;
• II – поражаются и дуга аорты, и отходящие от нее артерии;
• III – поражается брюшной отдел аорты и почечные артерии;
• IV – наблюдается распространенное поражение аорты по предыдущим трем типам и добавляется поражение легочной артерии.

Повреждение сосудов при болезни Такасу может быть:

• стенозирующим – наблюдается патологическое сужение сосудов;
• деформирующим – наблюдается на поздних стадиях;
• аневризматическим – наблюдается образование аневризм.

Симптомы

Одним из достоверных признаков аортоартериита Такаясу является ослабление или отсутствие пульса на пораженных сосудах.

Характер симптомов и их выраженность определяется стадией заболевания. В течении болезни Такаясу выделяют:

• острую стадию – длится около 5 недель;
• хроническую стадию – развивается через несколько месяцев или спустя 6-8 лет.

Болезнь Такаясу прогрессирует очень медленно и через 15 лет становится неизлечимой.

Острая стадия

При развитии болезни состояние больного ощутимо ухудшается.
Появляются следующие симптомы:

• сильная слабость;
• снижение выносливости к физическим нагрузкам;
• чрезмерная потливость (особенно ночью);
• лихорадка;
• снижение веса;
• приступы тахикардии;
• ощутимые боли в крупных суставах рук;
• похолодание кистей;
• боль в грудине.

При осмотре больного выявляются симптомы миокардита, перикардита, плеврита, полиартрита. Именно эти симптомы часто приписываются ревматоидному артриту, и такая ошибка приводит к назначению неправильной схемы лечения. При неадекватной терапии заболевание неминуемо переходит в хроническую стадию.

Хроническая стадия

Хроническая стадия болезни Такаясу сопровождается менее выраженными, но более устойчивыми симптомами. При осмотре больного обнаруживаются изменения в строении и болезненность по ходу пораженных артерий рук. Во время их выслушивания определяются характерные шумы.

При попытке прощупать пульс обнаруживается его отсутствие на одной или обеих лучевых, плечевых или подключичных артериях.

Во время измерения артериального давления на здоровой и пораженной руке определяются различия, а при измерениях на нижних конечностях – более высокие показатели.

В хронической стадии болезнь Такаясу сопровождается такими синдромами:

1. Синдром поражения ветвей дуги аорты. У больного появляются головокружения, шаткость походки, обмороки, рассеянность, мигрени, эмоциональная нестабильность и резкое ухудшение зрения. При поражении зрительного анализатора наблюдается ухудшение зрения и диплопия, а при атрофии зрительного нерва и острой окклюзии центральной артерии сетчатки развивается внезапная слепота одного глаза.
2. Коарктационный синдром. У больного появляется одышка, мигрень, тахикардия, резкие перепады артериального давления и симптомы стенокардии. Иногда болезнь Такаясу приводит к хронической сердечной недостаточности или инфаркту миокарда.
3. Коронарный синдром. У больного развивается аортальная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, одышкой и кардиалгиями.
4. Синдром Лериша (окклюзия брюшной аорты). Развивается при поражении бифуркации и подвздошных артерий. Аортоподвздошная окклюзия вызывает недостаточное кровоснабжение органов и нижних конечностей. У больного во время ходьбы появляется хромота, боли в суставах и мышцах. У мужчин снижается либидо, ослабляется эрекция и может развиваться импотенция.
5. Синдром абдоминальной ишемии. Вызывается поражением брыжеечной артерии и недостаточным кровоснабжением внутренних органов. У больного появляется диарея, боли в животе и, иногда, желудочно-кишечные кровотечения.
6. Синдром окклюзии легочной артерии. У больного появляются признаки легочной гипертензии: боль в груди, сухой кашель, одышка и кровохарканье. В дальнейшем может развиваться ТЭЛА.
7. Синдром окклюзии почечных артерий. У больного появляется ноющая боль в пояснице, гематурия, небольшое количество белка в моче и артериальная гипертензия. В некоторых случаях развивается тромбоз почечных артерий.

Длительное течение болезни Такаясу приводит к выраженным дистрофическим изменениям в тканях, которые страдают от постоянной ишемии. У больного могут наблюдаться:

• язвы на конечностях;
• язвы на кончике языка и красной кайме губ;
• выпадение волос;
• утрата зубов;
• атрофия кожи лица.

Диагностика

При постановке диагноза врач учитывает клинические данные и результаты ангиографии.

Многообразие и вариабельность симптомов болезни Такаясу заставляет больных обращаться к ревматологу, сосудистому хирургу или невропатологу. Показатели лабораторных анализов при этом заболевании неспецифичны и указывают на активность аутоиммунной реакции. В общем и биохимическом анализе крови обнаруживается: повышение СОЭ, умеренная анемия, нерезкое увеличение лейкоцитов, гипоальбуминемия, снижение уровня липопротеинов и холестерина. В иммунологическом анализе крови выявляется повышение уровня иммуноглобулинов и появление HLA-антигенов.

Для исследования состояния сосудов больному назначают такие инструментальные методы диагностики:

• УЗИ сосудов;
• селективную ангиографию;
• аортографию.

Эти методики исследования являются основными при болезни Такаясу и позволяют оценить состояние сосудов и степень прогрессирования их поражения.

Диагноз может ставиться на основании присутствия таких трех и более критериев:

• начало заболевания до 40 лет;
• отсутствие или ослабление пульса в пораженных артериях;
• разница более 10 мм рт. ст. при измерениях артериального давления на правой и левой плечевой артерии;
• наличие перемежающейся хромоты;
• шумы над пораженными артериями;
• характерные изменения на ангиографии в виде равномерных или конических сужений с ровными внутренними контурами.

Лечение

Лечение болезни Такаясу сопряжено со многими трудностями. Консервативная терапия зачастую способна только на время приостановить заболевание и у больного скоро наступает его обострение. Именно поэтому при определенных клинических формах болезни Такаясу больному показано хирургическое лечение, направленное на восстановление проходимости артерий.

Консервативная терапия

В схему консервативной терапии могут включаться такие препараты и методики лечения:

• иммуносупрессоры: Метотрексат, Имуран, Цитоксан, Зексат;
• бета-адреноблокаторы: Пропранолол, Конкор, Небиволол;
• блокаторы кальциевых каналов: Изоптин, Дилтиазем, Ломир;
• сосудорасширяющие препараты;
• антиагреганты: Аспирин, Дипиридамол;
• антикоагулянты непрямого действия: Фенилин, Синкумар;
• кортикостероиды: Преднизолон;
• методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез.

Хирургическое лечение

Показаниями к назначению операции могут стать такие факторы:

• ишемия сердца вследствие стеноза венечных сосудов;
• артериальная гипертензия вследствие стеноза почечных артерий;
• стеноз трех и более сосудов головного мозга;
• недостаточность аортального клапана;
• непроходимость аорты;
• аневризмы аорты с диаметром более 5 см;
• синдром перемежающейся хромоты.

Для устранения этих состояний могут проводиться такие ангиохирургические вмешательства:

• обходные шунтирования зоны окклюзии;
• эндартерэктомии;
• чрескожные ангиопластики;
• резекция пораженного отдела аорты.

При современном и грамотном выполнении операции хирургам удается добиться хорошего клинического результата и избавить больного от грозящих ему осложнений.

Болезнь Такаясу протекает длительно, и при ее прогрессировании прогноз по исходу заболевания существенно ухудшается.

Выявление этого заболевания на начальных стадиях и вовремя назначенная иммунносупрессивная терапия в ряде случаев позволяют существенно улучшить качество жизни больного и избавить его от необходимости назначения ангиохирургической операции.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Человек есть, а пульса нет. Болезнь Такаясу»:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/bolezn-takayasu-simptomy-lechenie

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией.

Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию.

Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Болезнь Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей — левых общей сонной и подключичной артерий.

При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов.

Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей — слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей.

Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки.

При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику — головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки.

Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС.

Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии.

При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга.

Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст.

при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации.

При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений.

Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты.

Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике).

Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/takayasu

Лечение болезни Такаясу в Израиле: новейшие медицинские протоколы

Преимущества лечения болезни Такаясу в Израиле

• Достижения медиков. Израиль является лидером среди стран, где успешно лечат болезни, связанные с повреждением сосудов. В клинике Ассута Комплекс собраны лучшие специалисты: ревматологи, сосудистые хирурги. Они являются экспертами международного уровня.
• Передовые методики. Возможность быстрого внедрения инновационных разработок ученых в клиническую практику является причиной того, что в Ассута Комплекс справляются даже с теми случаями, которые в других клиниках признаны безнадежными.
• Умеренная стоимость. Ценовая политика в израильских клиниках отличается самым оптимальным сочетанием цены и качества. Важно и то, что за лечение не требуют предоплаты.

Как лечат синдром Такаясу в клиниках Израиля

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты) – это тяжелая патология, характеризующаяся воспалением аорты и других крупных артерий. До конца причина ее возникновения не установлена, однако ясно, что данное заболевание носит аутоиммунный характер.

Из-за возникшего воспаления происходит стеноз сосуда, а сужение может быть чревато развитием его полной непроходимости. На суженном участке скапливаются бляшки, перекрывающие просвет сосуда. Болезнь Такаясу развивается в сонной, подключичной, безымянной, легочной, почечной или коронарной артерии.

Неспецифический аортоартериит, в силу неспецифических симптомов, может развиваться какое-то время, не вызывая тревоги, а к 15-30 годам впервые себя проявляет. Чаще диагностируется у женщин.

Болезнь Такаясу опасна своими последствиями: закупорка важных артерий приводит к сбою в работе всего организма, может привести к тяжелой инвалидности и даже смерти в результате инфаркта миокарда, инсульта, сердечной недостаточности.

Симптомы болезни Такаясу:

• Утомляемость, сонливость, слабость, может быть повышение температуры тела.
• Онемение и слабость в руках, особенно после физической активности.
• Отсутствие пульса на лучевой артерии.
• Боль в области сердца, которая отдает в шею, плечо, левую руку.
• Гангренозные поражения носа, мочек вследствие недостаточного кровообращения сосудов лица.
• Нарушения в кровоснабжении нижних конечностей, приводящие к трофическим язвам, хромоте, болям.
• Патологические изменения в суставах.
• Проявления легочной гипертензии (отдышка, боль в груди, цианоз).
• Проблемы со зрением (двоение в глазах, снижение остроты и поля зрения).
• Головокружение, проблемы с памятью, невозможность сконцентрироваться, головная боль.

Способы лечения синдрома Такаясу в Израиле зависят от стадии поражения сосудов, формы заболевания, локализации патологического процесса, сопутствующих болезней, которые развились вследствие синдрома дуги аорты.

• Медикаментозная терапия направлена на подавление воспалительного процесса, улучшение гемодинамики (скорости кровотока), активизацию иммунной системы и нормализацию давления. Используют лекарства, препятствующие образованию тромба, улучшающие показатели крови, снижающие аутоиммунную реакцию.
• Терапия моноклональными антителами. В клинике Ассута Комплекс используют новейшие протоколы лечения, отказываясь от тех, которые дают множество побочных эффектов. Так, если раньше основным медикаментозным способом при синдроме Такаясу был длительный прием кортикостероидов (гормональных препаратов), то сейчас их используют короткими курсами, при обострении заболевания. По возможности, не назначают и лекарства, угнетающие иммунную систему, поскольку это чревато серьезными осложнениями. Основным лекарственным препаратом сегодня являются моноклональные антитела, наиболее эффективно показавшие себя из-за избирательного действия. Моноклональные антитела «работают» на клеточном уровне, избирательно взаимодействуя с патологическими клетками, угнетают их деятельность, останавливают воспалительный процесс.
• Ангиопластика. По статистике, в 30% случаев консервативная терапия не дает видимых результатов, и тогда выполняется восстановление кровоснабжения в поврежденной артерии – ангиопластика. Это малоинвазивный способ расширения сосуда, без кровопотерь и тяжелого реабилитационного периода. В бедренную артерию вводится катетер, с помощью которого к поврежденному участку сосуда доставляется специальный баллон в сложенном виде. Достигнув суженного участка, баллон расправляется, тем самым расширяя просвет артерии и устраняя стеноз. Затем баллон извлекается.
• Эндартерэктомия. Если участок сосуда поврежден настолько, что ангиопластика бесполезна, проводится резекция фрагмента и замена его искусственным имплантатом или аутоимплантатом. В ходе вмешательства хирург делает разрез на теле в области пораженного фрагмента, выделяет сосуд, останавливает в нем кровоток с помощью зажима, удаляет поврежденный участок. Прямо в стенку сосуда вставляют имплантат (синтетический протез или участок крупной вены пациента), рана сшивается. В Ассута Комплекс операция по возможности выполняется эндоваскулярным методом, с доступом к пораженной артерии через периферические сосуды. Она проходит минимально травматичным способом, через 2 или 3 дня пациент уже может выписываться из клиники.
• Шунтирование. При невозможности восстановления нормального кровотока через поврежденную артерию выполняется шунтирование – операция, при которой делается обходной путь для кровотока, таким образом, восстанавливается кровоснабжение органов. Операция выполняется так: сначала пережимается поврежденный сосуд, чтобы остановить в нем движение крови, затем фрагмент сосуда, взятого из другого участка тела, устанавливают ниже места закупорки. Затем зажим ослабляется, кровь начинает поступать по новому участку сосуда, минуя поврежденный. В клинике Ассута Комплекс шунтирование производится максимально щадящим способом, без широких разрезов, путем доступа к артерии через проколы.

Диагностика болезни Такаясу в Израиле

Сверхточная диагностика – это преимущество, которое может предложить своим клиентам клиника Ассута Комплекс.

На базе медицинского учреждения функционирует исследовательский центр, оснащенный самым современным оборудованием, способным обнаружить патологические процессы в сосудах на самом раннем этапе.

Для того чтобы пациенты из-за рубежа не тратили много времени на прохождение обследования, в клинике разработана специальная программа исследований, которая занимает три дня.

• Первый день: прибытие в клинику

Пациент знакомится с русскоговорящим кейс-менеджером клиники, который сопровождает его на первичный прием к лечащему врачу.

• Второй день: обследование

При подозрении на болезнь Такаясу пациент проходит такие виды исследований:

• Анализ крови (на биохимию, развернутый).
• Анализ мочи.
• КТ сосудов, живота, грудной клетки.
• Эхография.
• Контрастное исследование сосудов (ангиография).
• Рентгенография верхних конечностей.

При необходимости ревматолог может назначить и другие анализы для получения объективной картины заболевания.

Решение о наиболее адекватной терапии принимается коллегиально, советом профильных врачей. На консилиуме учитываются индивидуальные характеристики течения болезни, ее стадия, возраст пациента.

Сколько стоит лечение болезни Такаясу в Израиле

Источник: https://assutacomplex.org.il/disease/bolezn-takayasu/

Болезнь Такаясу: причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь или синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит) – довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунной природы, поражающее стенки аорты и ее крупных ветвей. Чаще всего болеют им женщины, оно нередко манифестирует в молодом возрасте и наиболее часто встречается в странах Азии и Южной Америки.

Среди многочисленных аутоиммунных патологий синдром Такаясу особо выделяется своим ранним и стертым началом, редкостью своевременной диагностики и соответственно поздним началом адекватного лечения, что зачастую приводит к инвалидизации больных.

Причины развития синдрома Такаясу

Этиология этого системного васкулита до конца не изучена, но четко прослеживается ее связь с инфекционно-аллергическими факторами и аутоиммунной агрессией.

В настоящее время наиболее вероятной считают генетическую предрасположенность к возникновению болезни Такаясу, что подтверждается рядом исследований.

У пациентов с этим синдромом часто выявляется ген HLA-DR4, а также лимфоцитарный антиген МВ-3.

Заболевание начинается с развития воспаления в стенке аорты и ее крупных ветвей.

По мере прогрессирования воспалительного процесса в стенках сосудов накапливаются иммунные комплексы, происходят многочисленные микронадрывы внутренней сосудистой оболочки, что приводит к склерозированию стенки и повышенному тромбообразованию.  На поздних стадиях заболевания, воспалительные элементы трансформируются в распространенное атеросклеротическое поражение вовлеченных в процесс сосудов.

Классификация.

По клиническому течению выделяют четыре типа болезни Такаясу. Они характеризуются поражением разных уровней аорты и ее ветвей, что в конечном итоге определяет симптомы заболевания. Выделяют 4 формы болезни Такаясу:

• 1.       Тип I– артерии, отходящие от дуги аорты;
• 2.       Тип II- дуга аорты и отходящие от нее артерии;
• 3.       Тип III– брюшной отдел аорты и почечные артерии;

4.       Тип IV– распространенное поражение аорты.

Симптомы болезни Такаясу

В течении болезни Такаясу выделяют острую и хроническую стадии. Симптомы острой стадии неспецифичны, они характерны для многих острых инфекционных заболеваний, что и является причиной редкой постановки правильного диагноза на этой стадии.

Для острой фазы характерны:

• Лихорадка (температура, как правило, невысокая),
• Снижение веса,
• Ночное потоотделение,
• Повышенная утомляемость,
• Боли в крупных суставах,
• Иногда плеврит, перикардит, кожные узелки.

Часть ранних симптомов болезни Такаясу схожа с симптоматикой ревматоидного артрита (артралгии, кожные узелки, перикардит, плеврит). Именно этот диагноз ставят большинству пациентов в момент манифестирования заболевания.

Вторая, хроническая стадия заболевания развивается через довольно длительный промежуток времени, в среднем через 6-8 лет.

Она характеризуется симптомами сужения пораженных аорты и ее крупных ветвей: проявлениями недостаточности кровообращения, отсутствием пульса на лучевых артериях (при их вовлечении в процесс), болезненности пораженных артерий.

Ранними симптомами недостаточности кровоснабжения являются чувство онемения, слабость и повышенная утомляемость в руках, головные боли, шум в ушах. В стадии острого воспаления стенки сосудов большинство пациентов отмечают сильные боли по ходу сосуда.

Лечение болезни Такаясу

Лечение пациентов страдающих болезнью Такаясу преследует две основные цели: затормозить развитие заболевания и улучшить качество жизни больных. Для достижения первой цели используют гормон преднизолон, который назначается в больших дозах на длительное время. Отмена этого препарата возможна лишь при стойкой ремиссии и отсутствии признаков прогрессирования болезни Такаясу.

Американские врачи предлагают для достижения наилучшего эффекта сочетать лечение преднизолоном с назначением препарата метотрексат, который является антиметаболитом. Согласно данным ряда клинических исследований он позволяет значительно снизить дозу преднизолона, а также хорошо себя зарекомендовал при резистентности к терапии преднизолоном.

Для снижения риска сердечно-сосудистых осложнений и профилактики атеросклероза пациентам с болезнью Такаясу рекомендуется назначать антиагрегантную терапию ацетилсалициловой кислотой, а также статины для снижения количества атеросклеротических осложнений.

Особенно сложный вопрос представляет лечение артериальной гипертензии у пациентов с болезнью Такаясу. Артериальное давление больше 160/90 мм.рт.ст. расценивается как гипертензия и подлежит лечению.

Значительные затруднения с измерением давления возникают у пациентов с пораженными болезнью артериями верхних конечностей. В таких случаях измерение артериального давления производится на ногах.

Но в тех случаях, когда у больных имеется значительное сужение просвета артерий, снижение давления неизбежно влечет за собой резкое ухудшение кровотока и усиление ишемии. Поэтому вопрос об антигипертензивной терапии решается в каждом случае индивидуально.

В тех случаях, когда причиной стойкого повышения кровяного давления является сужение почечных артерий, наилучшей тактикой считается оперативное устранение стеноза.

Источник: https://vitaportal.ru/medicine/bolezni-sosudov-angiologiya/bolezn-takayasu-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Болезнь Такаясу: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Неспецифический аортоартериит представляет собой идиопатическое воспаление аорты, ее отделов, а также крупных артериальных ветвей.

Пока не установлен механизм и причины развития болезни Такаясу. Однако в большинстве случаев манифестация недуга совпадает с влиянием инфекционно-аллергических агентов и развитием реакции аутоиммунной агрессии.

Накапливаясь на стенках сосудов иммунные комплексы становятся причиной развития гранулематозного воспаления и уменьшения внутреннего диаметра сосуда, что сопровождается процессами тромбообразования.

На фоне неспецифического аортоартериита происходят склеротические изменения в проксимальных отделах артерий среднего и мелкого диаметра.

Одним из интересных фактов является то, что болезни Такаясу намного чаще встречается в Азии и странах Южной Америки, чем в странах Европы.

Развитию неспецифическлго аортоартериита подвержены женщины в возрасте от 10 до 40 лет.

Симптомы

Для данного заболевания типичным является ишемическое поражение верхних конечностей, для которого характерна боль, слабость, онемение в руках, низкая устойчивость к физическим нагрузкам, отсутствие пульса на одной либо обеих подключичных, лучевых и плечевых артериях, а также похолодание кистей. Иногда может отмечаться значительная разница в артериальном давлении на пораженной и здоровых венах конечностей, также характерно на нижних конечностях более высокое давление.

При неспецифическом аортоартериите могут возникать боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации поврежденных артерий может ощущаться болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

При поражении позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу отмечается развитие неврологической симптоматики, такие как головокружения, рассеянность внимания и ухудшение памяти, работоспособности, также у больного появляется шаткость походки и обмороки.

Повреждение зрительного анализатора при данном недуге сопровождается выраженным ухудшением зрения, появлением диплопии, иногда развитием слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии центральной артерии сетчатки и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у лиц с болезнью Такаясу часто вызывает развитие аортальной недостаточности, нарушение коронарного кровообращения, ишемии и инфаркта миокарда. У половины лиц с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается возникновение миокардита, артериальной гипертензии, хронической недостаточности кровообращения.

Изменения аорты в брюшном отделе сопровождаются прогрессивным снижением кровообращения в нижних конечностях, болью в ногах во время ходьбы. При вовлечении в патологический процесс почечных артерий может развиваться протеинурия, гематурия, реже тромбоз. Поражение легочной артерии проявляет себя болями в груди, одышкой, возникновением легочной гипертензии.

• Диагностирование болезни Такаясу возможно, если у больного выявляется три и более из указанных симптомов:
• манифестация заболевания в возрасте до 40 лет;
• возникновение синдрома «перемежающейся хромоты»;
• ослабление периферической пульсации;

разница от 10 мм рт. ст. при измерении артериального давления на разных плечевых артериях;

1. появление патологических шумов в проекции брюшной аорты и подключичных артерий;
2. типичные ангиографические изменения.
3. Также больным может потребоваться проведение клинического анализа крови, биохимического исследования крови, ультразвуковой допплерографии сосудов, электроэнцефалограммы головного мозга и биопсии сосудов.

Лечение

В активной фазе лечебные мероприятия направлены на устранение воспаления. Для этого больному назначаются противовоспалительные и иммуносупрессивные средства, а также коррекция гемодинамических расстройств. Для профилактики тромбообразования им показан прием антиагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия.

Применение экстракорпоральной гемокоррекции способствует очищению крови от иммунных комплексов и факторов тромбообразования, а также восстанавливает кровоток и улучшает работу ишемизированных органов.

Профилактика

На данный момент не разработано профилактических методов, позволяющих предупредить развитие болезни Такаясу.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/bolezn-takayasu.htm