Системный васкулит: что это, причины, диагностика, лечение

Системные васкулиты – это совокупность заболеваний, которые сопровождаются поражением и разрушением сосудистых стенок. Поскольку с помощью кровеносного русла осуществляется снабжение органов кислородом и питательными веществами, при поражении сосудов неизбежно возникновение гипоксии.

В тяжелых случаях ишемия тканей может привести к их некрозу. Нельзя однозначно ответить, что такое системный васкулит, так как заболевание имеет разные симптомы и лечение в зависимости от типа, а также локализации пораженных сосудов.

В связи с отсутствием универсальной клинической картины болезнь необходимо рассматривать, отталкиваясь от состояния конкретного пациента.

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей

Виды васкулитов

Воспаляться могут сосуды как большого (артерии, вены), так и мелкого (капилляры, артериолы, венулы) калибра. Некоторые виды имеют собственные названия, например: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный полиартериит и прочее. Классификация основана на калибре пораженных сосудов и характерных признаках этого вида заболевания.

К самым распространенным васкулитам относятся:

• гранулематоз Вегенера (имеет нисходящий характер: сначала страдают дыхательные пути, потом воспалительный процесс опускается и происходит поражение сосудистого русла почек);
• болезнь Такаясу (затрагивает аорту и другие крупные артерии, например, сонные и бедренные);
• узелковый периартериит (локализуется в небольших и средних артериях);
• облитерирующий тромбангиит (воспаление артерий с оболочкой мышечного типа, вен и их клапанов);
• гигантоклеточный артериит (поражение сосудов головы, может привести к гипоксии мозга);
• синдром Бехчета (сопровождается характерной триадой: стоматитом, поражением гениталий, воспалением конъюнктивы глаз).

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок

В зависимости от причины возникновения, васкулиты системные делятся на:

• Первичные. Поражение сосудов в этом случае происходит как самостоятельный процесс и может быть спровоцирован негативными факторами внешней среды, инфекциями, онкологией, токсическими веществами, а также иметь аутоиммунную природу.
• Вторичные. Вторичная форма дает о себе знать вслед за другим заболеванием, обострение которого негативно сказывается на стенке сосудов разного калибра.

Например, вирусный гепатит способен негативно влиять на состояние сосудов. Своевременная противовирусная терапия способна противостоять прогрессирующему поражению сердечно-сосудистой системы. Васкулиты системные требуют общего обследования организма, так как скрытый недуг может спровоцировать ярко выраженное воспаление сосудов.

Этиология

Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом

Несбалансированное питание, малоподвижный образ жизни, вредные привычки, стрессы и переутомление – это главные причины возникновения сердечно-сосудистых заболеваний.

Заболевания соединительной ткани и системные васкулиты связаны между собой. Иногда васкулиты системные сопровождают склеродермию, ревматизм, ревматоидный артрит.

К факторам риска можно отнести: профессиональные вредности, токсические вещества, инфекционные возбудители (вирусы, бактерии, патогенные грибы), генетическую предрасположенность. Истинные причины полностью не раскрыты.

Большинство специалистов связывают воспаление сосудов с нарушениями в работе иммунной системы.

К возбудителям, которые могут спровоцировать васкулиты системные, относятся вирусы:

• гепатита;
• скарлатины;
• менингита;
• паротита;
• краснухи;
• сыпного тифа.

Микроскопический вирус может вызвать тяжелые осложнения. Такое опасное состояние, как сепсис (общее заражение крови), негативно влияет на состояние сосудов.

Псориаз приводит к кожным изменениям, которые могут спровоцировать реакцию иммунной системы.

Разные заболевания сердечно-сосудистой системы, такие как инсульты, инфаркты, атеросклероз, артериальная гипертензия, делают большой удар на состояние стенки сосудов.

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра

Эндокринные патологии (сахарный диабет, ожирение, гипертиреоз) заставляют кровеносную систему работать в ином режиме, что может привести к возникновению сердечно-сосудистых заболеваний.

Симптомы

Сначала появляются неспецифические симптомы, которые могут оставаться незамеченными в течение длительного времени. К ним относится: повышение температуры до уровня субфебрильной, снижение веса, ломота в суставах и мышечная слабость.

Поскольку заболевание является системным, страдают многие органы:

• легкие (сухой кашель, одышка при физической нагрузке, отделение мокроты с примесью крови, апноэ во сне);
• нервная система (мигрени, головокружение, потемнение в глазах, нарушение координации движений);
• суставы (ломота и боли, тугоподвижность);
• мышцы (ощущение тяжести, слабости, усталости после незначительной физической активности);

Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями

• кожа (ишемия тканей приводит к посинению конечностей, возникновению язв, длительному заживлению ран, различным высыпаниям, что хорошо видны на фото);
• слизистые оболочки (стоматиты, воспаление десен, зуд в области гениталий);
• пищеварительная система (метеоризм, диареи с примесью крови);
• сердце (загрудинные боли, аритмии, тахикардия, артериальная гипертензия, асимметричность пульса).

Диагностика

Сбор детального анамнеза поможет врачу найти вероятную причину возникновения недуга, а также обнаружить генетическую предрасположенность, если в семье кто-то страдал от сердечно-сосудистых заболеваний.

Рекомендуются лабораторные исследования крови, мочи и кала, биопсия пораженной ткани, висцеральная ангиография с использованием контрастных веществ.

Увеличение СОЭ и количества нейтрофильных лейкоцитов в крови свидетельствует о наличии воспалительного процесса в организме.

У потенциального больного необходимо взять анализ крови для определения изменений в ней

Диагностика системных васкулитов базируется на иммунологическом исследовании. Оно полезно для определения гранулематозного полиангиита, эозинофильного гранулематозного полиангиита, цитоплазматического полиангиита, так как при этих заболеваниях в крови обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела, что указывает на наличие васкулита.

Значительную роль в постановке диагноза играют инструментальные методы исследования. Необходимо пройти ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, пищевой системы, щитовидки, рентгенографию легких. Если возникло поражение определенного органа, уместно сделать биопсию ткани, чтобы определить ее структуру и биохимические изменения.

Методы лечения

Людям, страдающим от системных васкулитов, стоит обращаться к иммунологу, ревматологу, а при наличии кожных поражений – посетить дерматолога. Иногда первичными признаками могут оказаться геморрагическая сыпь, язвы или пятна, поэтому опытный врач должен задуматься о природе этих высыпаний и понять, что это связано с воспалением сосудов.

К традиционной терапии относится лечение васкулитов глюкокортикоидами, цитостатиками и препаратами, улучшающими трофику сосудов. Поскольку это хроническое заболевание, главной целью врача является переведение недуга в стадию ремиссии, чтобы избежать поражения других органов и систем. Терапия направлена на подавление агрессивной реакции иммунной системы организма на собственные ткани.

Целью лечения является полное устранение симптомов заболевания, нормализация работы сосудов и кровообращения

Среди препаратов чаще всего назначаются:

• Цитостатики. При прогрессирующем воспалении сосудистой ткани, поражении почек и ЦНС, неэффективности других методов уместно использование лекарств, которые ингибируют усиленное размножение измененных клеток. Среди них самыми популярными являются: «Метотрексат», «Циклофосфан», «Азатиоприн».
• Глюкокортикоидные препараты. «Преднизолон» и «Метипреднизолон» подавляют воспаление, вызванное гиперреактивностью организма. Следует принимать с осторожность, так как имеют много побочных эффектов.
• Нестероидные противовоспалительные средства. Снимают боли, отеки, аллергические реакции. Например: «Ибупрофен», «Диклофенак», «Нимесулид». Уменьшают воспалительный процесс и способствуют снижению негативного влияния васкулита на разные органы.
• Антикоагулянты. Снижают способность к образованию тромбов, улучшают циркуляцию крови и обмен веществ в организме («Гепарин», «Пентоксифиллин»). Используются также при профилактике тромбоэмболии, тромбоза коронарных артерий, ДВС-синдрома. Рекомендуется при склонности к гиперкоагуляции.
• Антиопротекторы. Защищают кровеносные сосуды от повреждения, питают и восстанавливают их нормальную структуру («Аскорутин», «Эскозан»). Никотиновая кислота способствует улучшению обмена веществ.

Для удаления циркулирующих в крови иммунных комплексов показан плазмаферез. Экстракорпоральная гемокоррекция в наше время подразумевает более современные методы: криоаферез и каскадную фильтрацию плазмы. Терапия направлена на избавление от излишних антител, которые заставляют организм атаковать собственные сосуды.

Опытный специалист может дать рекомендации по лечению заболевания и его эффективной профилактике.

Осложнения системных васкулитов требуют посещения соответствующих специалистов (невролога, хирурга, пульмонолога, офтальмолога), так как этот коварный недуг способен затрагивать любой орган, функционирование которого на данный момент нарушено.

Originally posted 2017-02-21 08:39:57.

Источник: https://allvarik.ru/vaskulit/sistemnyj.html

Системный васкулит

Системные васкулиты – большая группа недугов, для которых характерным является воспаление с последующим разрушением стенок мелких, средних и крупных сосудов. В результате этого развивается ишемия тканей и органов.

Системным васкулитам присуще рецидивирующее течение, но также они часто могут обостряться.

Симптомы недугов во многом зависят от места локализации кровеносного сосуда, его калибра, а также от активности воспалительного процесса.

Онлайн консультация по заболеванию «Системный васкулит».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

К системным васкулитам клиницисты относят:

• болезнь Кавасаки;
• синдром Шенлейна-Геноха. Он же известен и под другим названием – геморрагический васкулит (одна из наиболее распространённых форм патологии);
• болезнь Хортона;
• узелковый периартериит;
• синдром Чарга-Стросса;
• неспецифический аортоартериит. В медицине этот недуг также известен под названием – синдром Такаясу;
• криоглобулинемический васкулит;
• микроскопический полиангиит;
• гранулематоз Вегенера.

Все указанные выше системные васкулиты отличаются между собой по локализации воспалительного процесса и по степени тяжести его протекания.

При этом стоит принять во внимание, что некоторые формы поражают исключительно кожный покров и приносят пациенту лишь лёгкий дискомфорт, но другие же протекают крайне тяжело и могут даже привести к летальному исходу, если вовремя их не диагностировать и не провести корректное лечение.

Системные васкулиты встречаются довольно редко, но в последние годы отмечается тенденция к увеличению распространённости данной патологии. Чаще всего болеют мужчины из средней возрастной группы. Но также некоторые формы недуга поражают преимущественно женщин (болезнь Хортона, артериит Такаясу). Иногда могут возникнуть системные васкулиты у детей.

Причины

Причины прогрессирования этой группы недугов на сегодняшний день медициной ещё не полностью изучены. Но уже существует несколько теорий, непосредственно касающихся возникновения системных васкулитов.

Клиницисты более склоняются к тому, что недуги развиваются вследствие ранее перенесённых тяжёлых вирусных заболеваний. В результате этого, иммунная система начинает аномально реагировать на инфекционного агента, что и даёт толчок к прогрессированию системного васкулита.

В медицине нередки случаи, когда человек заболевал васкулитом после того, как перенёс вирусный гепатит.

Вторая, наиболее достоверная теория, основывается на аутоиммунной природе васкулита. В этом случае клиницисты предполагают, что развитию недуга способствует то, что иммунная система начинает распознавать клетки, из которых состоят кровеносные сосуды, как чужеродные, и начинает их уничтожать.

Васкулит

Есть также и такое предположение, что системные васкулиты могут передавать на генетическом уровне. Считается, что неблагоприятные факторы окружающей среды, а также наследственная предрасположенность во много раз увеличивают шансы человека заболеть васкулитом.

Классификация

Классификация по характеру возникновения:

• первичные васкулиты;
• вторичные васкулиты.

Первичные васкулиты прогрессируют самостоятельно, без фоновых недугов. Для них характерным является воспалительный процесс, который поражает сосудистые стенки. Развитие недуга такого типа связывают с нарушением иммунной реактивности.

Воспалительный процесс проникает во все слои сосудистой стенки. В результате этого развивается окклюзия сосуда, микроциркуляторные расстройства, которые, в свою очередь, приводят к ишемии.

В наиболее тяжёлых клинических ситуациях может развиться некроз тканей или даже инфаркт.

Вторичный васкулит – это недуг, который прогрессирует на фоне имеющейся патологии в организме человека. Клиницисты его рассматривают как осложнение или же, как локальное факультативное проявление.

Современная классификация васкулитов предусматривает их распределение на группы в зависимости от калибра поражённых сосудов:

• поражение крупных сосудов;
• поражение сосудов среднего размера;
• поражение сосудов мелкого калибра.

Эта классификация актуальна, и используется в медицинских учреждениях для точной диагностики и постановки диагноза.

Симптоматика

Симптомы напрямую зависят от типа сосудов, которые были поражены. Если прогрессирует этот недуг, то у пациента наблюдается снижение аппетита, лихорадка, общая слабость, снижение массы тела, боль в мышцах и суставах.

Также основные симптомы могут дополнять признаками, которые характерны для различных видов васкулитов.

• артериит Такаясу. Этот тип васкулита поражает преимущественно женщин. «Атакует» крупные артерии тела. Основные симптомы: головные боли, чувство холода или же онемения в нижних конечностях, полное отсутствие пульса в них или низкое пульсовое давление, нарушения зрительной функции, повышение АД;
• болезнь Бехчета. Поражает преимущественно молодых мужчин трудоспособного возраста. Основные симптомы: формирование язвочек, локализующихся преимущественно на половых органах и во рту, поражение кожного покрова, воспаление органов зрения;
• болезнь Бюргера. Этот недуг также известен под названием облитерирующий тромбангиит. Для него характерным является образование в сосудах конечностей мелких тромбов. Чаще всего такой васкулит встречается у представителей сильного пола. Симптомы: сильная боль в конечностях, формирование язв на пальцах;
• гигантоклеточный артериит. Этот тип поражает преимущественно старше 50 лет. Патологический процесс начинается в воспаления артерий головы. В результате у пациента появляются сильные головные боли, боль в шейных мышечных структурах, онемение языка и боль при пережёвывании пищи. Постепенно симптомы усиливаются и поражаются сосуды зрительного аппарата;
• гранулематоз Вегенера. При этом типе поражаются сосуды носа, а также придаточных пазух, почек и лёгких. На ранней стадии развития патологии симптомы выражены менее ярко, но по мере прогрессирования появляется затруднённое носовое дыхание, кровотечения из носа;
• микроскопический полиангиит. Эта патология поражает сосуды мелкого калибра в коже, почках и лёгких, нервные окончания. Пациент постепенно начинает терять в весе, на кожном покрове образуются язвы, присоединяется лихорадка. При поражении сосудов почек наблюдается воспаление клубочков (гломерулонефрит), что приводит к снижению их функции;
• криоглобулинемический васкулит. Его характерный симптом – появление пурпуры на нижних конечностях. Также у человека воспаляются суставы. По мере прогрессирования патология в них отмечается чувство онемения. Эта особенность связана с тем, что васкулит уже повредил нервные окончания;
• пурпура Шенлейн-Геноха. Патология поражает преимущественно маленьких детей, но также она может возникать и в любом возрасте. При данной пурпуре поражаются сосуды почек, кожи, суставов и кишечника. В результате этого появляется сильная боль в животе, пурпура на конечностях, также может выделяться моча с примесью крови;
• синдром Чарга-Стросса. Этот васкулит поражает исключительно сосуды лёгких;
• узелковый полиартериит. Недуг может поражать сосуды, расположенные в любой точке организма человека. Симптоматика довольно обширная. Отмечается пурпура, образование язв, ухудшение функции почек, сильные боли в животе.

Гранулематоз Вегенера

Диагностика

Диагностика включает в себя полное обследование пациента у невролога, ревматолога, нефролога, а также прочих специалистов узкого профиля. На приёме специалисты уточняют анамнез жизни и самого недуга, а также проводят осмотр. Диагностика системных васкулитов включает в себя лабораторные и инструментальные методики.

Лабораторные методы диагностики:

Инструментальные методы диагностики:

• ЭКГ;
• УЗИ почек;
• рентген;
• эхокардиография;
• ангиографическое исследование;
• биопсия поражённых тканей.

Лечение

Лечение васкулита проводится только после тщательной диагностики и выяснения, какой именно вид недуга поразил человека. Во многом оно зависит от того, какая система или же орган в организме был поражён, а также от стадии развития пат. процесса.

В случае прогрессирования аллергических васкулитов, при которых поражается исключительно кожный покров, в некоторых ситуациях врачи обходятся даже без применения синтетических лекарственных препаратов.

Стоит обратить внимание на тот факт, что лечение ориентировано на то, чтобы полностью устранить воспалительный процесс, поразивший сосудистую стенку, восстановить нормальное функционирование органов и систем, а также избежать развития возможных тяжёлых осложнений.

Схема лечения системных васкулитов

Практически во всех случаях пациентам назначается гормональная терапия глюкокортикоидами. Такая тактика лечения позволяет довольно эффективно и в краткие сроки устранить воспаление в сосудах и снизить аномальную активность иммунной системы. Также в качестве дополнительного средства применяются НПП.

Они необходимы, чтобы также устранить воспаление и уменьшить болевые ощущения. При геморрагическом васкулите в курс лечения обязательно включены антимикробные препараты.

С целью улучшения кровообращения и предотвращения формирования тромбов в кровяном русле назначают лекарственные препараты, которые разжижают кровь.

В тяжёлых случаях во время лечения требуется проводить очищение крови. Тогда врачи прибегают к гемосорбции и плазмаферезу.

Профилактика

Для того чтобы не проводить лечение васкулита, следует заняться профилактикой этого недуга:

• полноценный отдых;
• здоровый сон;
• закаливание организма;
• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• правильное питание.

Чрезвычайно важно избегать нагрузок на иммунитет, которые могут привести к сбою в работе всей иммунной системы и могут стать причиной прогрессирования васкулита.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/1072-sistemnyj-vaskulit-simptomy

Заболевание системный васкулит чем лечить. Системный васкулит: симптомы, диагностика и лечение

• Для системных васкулитов характерны рецидивирующие появления, но при отсутствии надлежащей терапии и профилактики наступают серьезные обострения.
• Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.
• К васкулитам системного типа относится:

• синдром Шенлейна-Геноха, который часто называется геморрагическим васкулитом;
• заболевание Кавасаки;
• узелковый периартрит;
• болезнь Хортона;
• синдром Чарга-Стросса;
• патология криоглобулинемического типа;
• синдром Такаясу, который называют еще неспецифическим аортоартериитом;
• гранулематоз Вегенера;
• полиангиит микроскопической формы.

Отличают такие недуги по зонам локализации, по общей тяжести, исходя из протекающей клинической картины.

Следует учитывать, что одни виды патологий прогрессируют только на кожных покровах, доставляя терпимый дискомфорт. Другие же отличаются тяжелым течением. В редких случаях ведут к летальному исходу.

Схематически обозначенная группа болезней, объединенных системным васкулитом, отягощается осложнениями со стороны почек, легких, сердечной мышцы, зрения, суставных тканей и пр.

Точный диагноз определяется в результате проведения висцеральной ангиографии, определенных лабораторных тестов, биопсии с последующим изучением забранного материала.

Но женщины при этом не являются исключением и подвержены этой серьезной патологии.

В редких случаях неутешительный диагноз может выноситься ребенку.

Причины системного васкулита

Отсутствует исчерпывающий список причин, по которым прогрессирует заболевание сосудов. Но клиницисты утверждают, что системные васкулиты развиваются на фоне вирусных тяжелых болезней, перенесенных человеком.

1. Результатом выступает то, что иммунитет проявляет аномальную реакцию по отношению к инфекционным агентам, провоцируя толчок воспалению и разрушению вен.
2. На практике известны случаи, когда у пациента диагностирован васкулит после вирусного перенесенного гепатита.
3. Согласно второй теории причиной описываемого заболевания выступает аутоиммунная природа.

Суть процесса заключается в том, что недуг развивается из-за сбоя в иммунной системе. Она воспринимает клетки, из которых выстроены вены, сосуды, в качестве чужеродных тел, подлежащих уничтожению.

Большое значение имеет генетическая предрасположенность, которая во много раз повышает риск развития болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и неблагоприятную окружающую экологию.

Классификация системных васкулитов

В зависимости от характера происхождения они подразделены на две основные группы:

1. Первичные васкулиты отличаются самостоятельным прогрессированием, отсутствует сопровождение каких-либо фоновых недугов. Явный признак проявляется воспалительным процессом в сосудистых стенках, вызванный сбоями иммунной реактивности. Воспаление захватывает все слои стенки, что влечет расстройства микроциркуляторного типа, окклюзию вены, в запущенном случае ишемию. Последняя и самая опасная стадия представлена инфарктом, некрозом тканей.
2. Вторичные васкулиты развиваются в связи с имеющимися в организме патологическими состояниями. Специалисты в таком случае относят их к осложнениям, факультативным локальным проявлениям.

• Отмечается также классификация по отдельным группам, исходя из калибра подвергшихся патологии сосудов.
• В частности это заболевание мелких, крупных и средних вен.
• Такое разделение задействуется на практике, помогает более точно определить диагноз.

Симптомы системного васкулита

Симптоматика болезни напрямую зависит от вида поврежденных сосудов.

В общем же пациент жалуется на общую слабость и недомогание, лихорадку, плохой аппетит, суставную и мышечную боль, резкое снижение веса.

Эти основные симптомы совмещаются с признаками, которые указывают на определенные виды васкулитов:

1. Артериит Такаясу в большинстве случаев диагностируется у женщин, яростной атаке подлежат крупные артерии. Развитие болезни сопровождается онемением или сильным холодом в ногах, когда в них практически отсутствует пульс, головными болями, ухудшением зрения, скачками АД.
2. Патология Бехчета чаще всего прогрессирует у трудоспособных молодых мужчин. Сопровождается она образованием язвочек, которые обычно образуются и развиваются во рту, на половых органах. При этом сильно воспаляются глаза, кожные покровы.
3. Заболевание Бюргера, которое принято также называть облитерирующим тромбангиитом, беспокоит чаще мужчин. Характерный признак заключается в наличии мелких тромбов, накапливающихся в венах ног. Из симптомов отмечено появление болезненных язвочек на пальцах, сильная боль, не утихающая в нижних конечностях.
4. Артериит гигантоклеточного типа диагностируется у пациентов преклонного возраста. Патологическому изменению подвергаются артерии головы, что влечет сильные болевые ощущения в мышечной шейной структуре. Сопутствующий фактор – дискомфорт при жевании, неожиданное онемение языка. С течением времени без должного лечения поражаются вены, питающие зрительный аппарат. 
5. Гранулематоз Вегенера, который выражается в ухудшении состояния сосудов в легких, почек, придаточных пазухах, носовых пазухах. В начале патологии симптомы едва заметны, далее появляются носовые кровотечения, заметно затрудняется дыхание.
6. Микроскопический полиангиит развивается в сосудах с небольшим диаметром легких, почек, кожных покровов, задевает также нервные окончания. У человека заметно снижается вес, появление на коже язвенных пятен сопровождается лихорадкой. Если поражаются почечные вены, дает о себе знать гломерулонефрит.
7. Васкулит криоглобулинемического типа отличается образованием на ногах отчетливой пурпуры, при этом в суставах развивается воспалительный процесс. Далее периодически наступает онемение, что объясняется повреждением патологией нервных волокон.
8. Пурпура Шенлейн-Геноха прогрессирует у детей, реже может появляться у взрослых пациентов. Болезнь прогрессирует в почечных и суставных, кожных венах, реже диагностируется в кишечнике. В последнем случае человек жалуется на сильные боли в области живота, в моче при этом присутствует кровяная примесь.
9. Болезнь Чарга-Стросса развивается в сосудах легочной ткани.
10. Узелковый полиартериит повреждает вены в любой части тела, соответственно, и симптоматика у такой болезни обширная. Часто у пациента наблюдается повышенная температура, острый живот, снижается функционал почек, отчетливо просматриваются язвы.

Диагностика системного васкулита

1. Обследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).
2. Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.

3. После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:

• ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
• Анализ крови относительно РФ, СРБ;
• ОАМ;
• Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

• рентген;
• УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
• ЭКГ;
• биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
• ангиография;
• эхокардиография.

Прогнозы

Прогнозы этого заболевания зависят от его вида и формы, возраста пациента, наличия осложнений и своевременности начала терапии.

Пятилетняя выживаемость больных с тяжелой формой васкулита, лечение которого было начато сразу и с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков, составляет 90%.

Без своевременной терапии этот показатель составляет всего 5% и приводит к инвалидизации и смерти.

Ухудшить прогнозы при васкулите могут такие клинические случаи:

Эти факты означают, что людям с такими заболеваниями необходимо постоянное диспансерное наблюдение и строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Такое отношение к своему здоровью поможет им избежать развития тяжелых осложнений.

Этиология

Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом

Несбалансированное питание, малоподвижный образ жизни, вредные привычки, стрессы и переутомление – это главные причины возникновения сердечно-сосудистых заболеваний.

Заболевания соединительной ткани и системные васкулиты связаны между собой. Иногда васкулиты системные сопровождают склеродермию, ревматизм, ревматоидный артрит.

К факторам риска можно отнести: профессиональные вредности, токсические вещества, инфекционные возбудители (вирусы, бактерии, патогенные грибы), генетическую предрасположенность. Истинные причины полностью не раскрыты.

Большинство специалистов связывают воспаление сосудов с нарушениями в работе иммунной системы.

К возбудителям, которые могут спровоцировать васкулиты системные, относятся вирусы:

• гепатита;
• скарлатины;
• менингита;
• паротита;
• краснухи;
• сыпного тифа.

Микроскопический вирус может вызвать тяжелые осложнения. Такое опасное состояние, как сепсис (общее заражение крови), негативно влияет на состояние сосудов.

Псориаз приводит к кожным изменениям, которые могут спровоцировать реакцию иммунной системы.

Разные заболевания сердечно-сосудистой системы, такие как инсульты, инфаркты, атеросклероз, артериальная гипертензия, делают большой удар на состояние стенки сосудов.

Эндокринные патологии (сахарный диабет, ожирение, гипертиреоз) заставляют кровеносную систему работать в ином режиме, что может привести к возникновению сердечно-сосудистых заболеваний.

Лечение

Лечение васкулита проводится только после тщательной диагностики и выяснения, какой именно вид недуга поразил человека. Во многом оно зависит от того, какая система или же орган в организме был поражён, а также от стадии развития пат. процесса.

В случае прогрессирования аллергических васкулитов, при которых поражается исключительно кожный покров, в некоторых ситуациях врачи обходятся даже без применения синтетических лекарственных препаратов.

Стоит обратить внимание на тот факт, что лечение ориентировано на то, чтобы полностью устранить воспалительный процесс, поразивший сосудистую стенку, восстановить нормальное функционирование органов и систем, а также избежать развития возможных тяжёлых осложнений.

Схема лечения системных васкулитов

Практически во всех случаях пациентам назначается гормональная терапия глюкокортикоидами. Такая тактика лечения позволяет довольно эффективно и в краткие сроки устранить воспаление в сосудах и снизить аномальную активность иммунной системы. Также в качестве дополнительного средства применяются НПП.

Они необходимы, чтобы также устранить воспаление и уменьшить болевые ощущения. При геморрагическом васкулите в курс лечения обязательно включены антимикробные препараты.

С целью улучшения кровообращения и предотвращения формирования тромбов в кровяном русле назначают лекарственные препараты, которые разжижают кровь.

В тяжёлых случаях во время лечения требуется проводить очищение крови. Тогда врачи прибегают к гемосорбции и плазмаферезу.

Глюкокортикоиды

• Основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также отдельных системных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например синдрома Черджа-Стросс и криоглобулинемического васкулита; применяются для лечения тяжёлых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек. • В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотерапия ГК не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита. • Быстрый эффект ГК может рассматриваться как диагностический признак гигантоклеточного артериита и ревматической нолимиалгии. • Тактика назначения ГК ♦ В начале заболевания ГК обычно назначают в несколько приёмов в дозе 1 мг/кг/сут, а затем (через 7 -10 дней) при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный приём в утренние часы. ♦ Длительность подавляющей терапии ГК составляет 3—4 нед. ♦ После достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15-0,2 мг/кг/сут), которая назначается от одного года до 3—5 лет. ♦ Пульс-терапия ❖ применяют у больных, рефрактерных к стандартной терапии ❖ применяют для индукции ремиссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия).

Симптоматические проявления болезни

Когда возникает васкулит, симптомы зависят от типа болезни, патогенетического механизма и стадии развития патологии.

Общими признаками являются такие проявления: лихорадочное состояние, ухудшение аппетита, снижение массы тела, астенизация. Кожные поражения при этой патологии выражаются сыпью геморрагического характера, формированием язв и эрозий, кожным некрозом. Появляются заболевания соединительной ткани, суставно-мышечные нарушения (миалгии, артриты, артралгии).

Проявления со стороны нервной системы характеризуются полиневропатиями и многочисленными мононевропатиями. Поражение может вызвать серьезные отклонения в функционировании нервной системы. Инсульты, инфаркты, офтальмологические проблемы, патологии почек и легких становятся результатом нарушений висцерального типа.

  Васкулит сосудов глаза

По типам васкулита можно отметить специфические признаки:

1. Болезнь Такаясу проявляется болевым синдромом генерализованной формы, нарушением циркуляции крови в верхних конечностях, распространением поражения на брыжейку и легкие, стенокардией, развитием сердечной недостаточности.
2. Височный васкулит имеет такие выраженные симптомы: головная боль, гиперестезия и отек в височной зоне, нарушение зрения, неврологические отклонения.
3. Болезнь Кавасаки часто развивается в детском возрасте. Основные признаки: конъюнктивит, заболевания соединительной ткани, папулезное высыпание, отеки, кожное шелушение, лимфаденопатия, поражение губ и языка. Могут возникнуть аневризмы.
4. Полиартериит узелкового типа: почечные проблемы (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит.
5. Пурпура Шенлейна-Геноха выражается небольшими кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, гломерулонефритом.
6. Синдром Черджа-Стросса связан с признаками бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.
7. Болезнь Вегенера имеет такие проявления: синусит, язвенно-некротический ринит, кашель, дыхательные проблемы, харканье кровью, нефрит.

Распространенные виды васкулита у детей

В детском возрасте наиболее часто встречаются следующие типы васкулитов:

1. Геморрагический. При этом виде болезни происходит поражение капилляров кожи и внутренних органов. Дети начинают болеть в основном с 4 лет, и высокий риск заболевания сохраняется до 12. Выход за эти возрастные рамки бывает крайне редко. Провоцирующим фактором заболевания выступают детские инфекции, ангины, вакцинации. Сыпь при этом виде васкулита располагается на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Остальные участки кожи покрываются сыпью значительно реже. Дети жалуются на боль в суставах и мышцах ног, быструю усталость, становятся раздражительными. Также могут быть жалобы на головную боль, по локализации похожую на мигрень, а также боли в области желудка. У мальчиков могут наблюдаться боли и отечность мошонки.
2. Аллергический. Высыпания затрагивают в основном нижние части тела: ягодицы, бедра, голени. Появляется после перенесенных грибковых, бактериальных и вирусных инфекций. Также аллергический васкулит у детей может быть ответной аллергической реакцией организма на продукты питания, медицинские препараты, бытовую и гигиеническую химию.
3. Уртикарный васкулит. Также имеет аллергическую этиологию, поэтому иногда его рассматривают как разновидность аллергического васкулита. Сыпь по внешнему виду напоминает крапивницу. Однако, в отличие от крапивницы, плотность волдырей значительно выше, и держатся они значительно дольше по времени, до нескольких суток. Также вместо зуда ребенок в местах сыпи испытывает жжение или боль. После того, как сыпь сойдет, на ее месте остаются пигментные пятна и синяки. Сопровождается повышенной температурой тела. В дальнейшем присоединяются боли в суставах, отмечаются различные нарушения процесса пищеварения, развивается гломерулонефрит.

Профилактика

Для того чтобы не проводить лечение васкулита, следует заняться профилактикой этого недуга:

• полноценный отдых;
• здоровый сон;
• закаливание организма;
• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• правильное питание.

Чрезвычайно важно избегать нагрузок на иммунитет, которые могут привести к сбою в работе всей иммунной системы и могут стать причиной прогрессирования васкулита.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знанияДаНет

Источник: https://pro-acne.ru/krov/sistemnyj-vaskulit-chto-eto-prichiny-diagnostika-lechenie.html

К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение.

Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз.

Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

Основные первичные ­васкулиты:

• артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
• «синдром дуги аорты»)
• гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
• «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
• узелковый полиартериит
• болезнь Кавасаки
• гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
• микроскопический полиангиит
• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
• криоглобулинемический васкулит
• IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
• Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
• Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

• Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
• Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
• В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения ­заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов.

Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

• пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
• криоглобулинемического васкулита
• эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
• гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова.

В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е. М. Тареева, novikov-pavel@mail.

ru, 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/diagnosis_treatment/kvoprosu_otrudnostyah_diagnostiki_sistemnyih_vaskulitov