Узелковый периартериит — причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины, симптомы и лечение узелкового периартрита давно и пристально изучается традиционной медициной. Это заболевание, прогрессирующее и сопровождающееся поражением сосудистых стенок воспалительного характера. Периартериит, иногда именуемый узелковым, полиартериитом поражает сосуды разного диаметра и образует небольшие аневризмы.

Впервые описанное еще в 1852 году, оно вызывало множество гипотез и попыток описания, но до сих пор не имеет точных данных, позволяющих установить этиологию начинающегося поражения и достоверные причины, ведущие к его развитию. На сегодняшний день есть несколько полноправных гипотез, но редкость его проявления до сих пор не дала как следует изучить эпидемиологию и этиологию.

Причины патологии

В официальной медицине узелковый периартериит именуется некротизирующим или некротическим васкулитом, хотя можно встретить и название панартериит, болезнь Куссмауля-Майера (по фамилиям ученых, занимавшихся выделением и изучением патологии).

Болезнь относят к группе системных васкулитов, но Куссмауль и Майер описали ее, как уникальное заболевание, поражающее артерии, хотя иногда считается, что первая попытка дифференциации была сделана раньше Карлом Рокитанским.

Он описал заболевание, но отнес его к расслаивающим аневризмам, в то время, как немецкие ученые дифференцировали узелковый периартериит, симптомы и проявления в отдельный вид.

Пять гипотез о происхождении панартериита по-прежнему балансируют на грани предположения и полученных данных лабораторных исследований, но их по-прежнему недостаточно, чтобы делать обоснованные утверждения. По статистике, менее 1 (0,2-1%) человека на 100 тыс. населения заболевает за год, а это – недостаточное количество данных для определенных выводов.

Достоверно установлена подверженность мужской половины в несколько раз чаще, чем женской, а среднестатистический возраст заболевания, проведенные клинические исследования определили в 48 лет. Но у патологии нет возрастных границ: неоднократно был диагностирован узелковый периартериит у детей.

Основными факторами развития считаются лекарственные средства и присутствие в организме гепатита В, хотя некоторые клинические направления связывают первостепенные причины с развитием аллергии или аутоиммунным заболеванием в конкретном организме. Присутствие гепатита вируса В, в крови больных стало выявляться в меньшей степени после практики массовой вакцинации населения.

Важно!

Исследование показали, что у небольшого количества заболевших есть присутствие других вирусов – цитомегаловируса, иммунодефицита человека, Т-лимфотропного, краснухи и др. Но процентного соотношения между болезнью и присутствием вирусной инфекции недостаточно для обобщения.

В авторитетных изданиях прямо указывается на то, что точные причины неизвестны, но предположений существует много. Общепринятая точка зрения состоит в формировании в организме иммунного ответа на аллергический фактор, который отмечается в нехарактерной для нормы форме.

Повреждение сосудистой стенки, по мнению большинства специалистов, происходит при наличии специфической чувствительности в гипертрофированной форме. Это дает повышенную чувствительность сосудистой стенки к потенциальным аллергенам, и в конечном итоге – ее разрушение.

Заболевание, характеризующееся специфическими признаками, развивается при патологии иммунной системы и ее реакции на отдельные группы провоцирующих факторов. Только так можно объяснить наличие нескольких гипотез о происхождении, и предположение, что хроническое негативное состояние, у которого аналогичные признаки, появляется в организме из-за присутствия:

отдельных видов лекарственных веществ (их обнаружено уже более 30);
некоторых пищевых компонентов, особенно, искусственного происхождения;
действия на организм единовременного или перманентного переохлаждения (так называемой холодовой аллергии);
острой вирусной инфекции или ее хронического присутствия (вирусы гепатита В и С, краснухи, цитомегаловируса, ВИЧ);
респираторных инфекций в остром течении, с последующими осложнениями;
перманентных испытанных стрессов или пережитого сильного эмоционального потрясения.

Обратите внимание!

Некоторые направления современных исследований указывают на наличие генетической предрасположенности к развитию опасного заболевания, однако нет оснований для уверенного об этом утверждения. Формирование иммунных комплексов происходит на фоне гипераллергии, а она практически всегда имеет под собой обоснованность на уровне наследственного механизма.

Что происходит с сосудами при узелковом периартериите

При подозрении на узелковый периартериит диагностика начинается с констатации внешних признаков – лихорадки, ничем не снимаемой головной боли, изменений кожного покрова и резкого похудения.

Слабость и мышечная атрофиях, полиартрит, могут ввести в заблуждение при визуальном осмотре и сборе вербального анамнеза, однако состояние сосудов при аппаратных исследованиях безошибочно указывает на истинный характер болезни.

При рассмотрении процесса поражения сосудистой стенки более вероятной кажется аутоиммунная природа происходящих изменений.

Разрастание соединительной ткани, результатом которого становится утрата природной эластичности и сужение диаметра, некротизация отдельных участков, вызываются аллергеном.

В ответ на его появление развивается аутоиммунная реакция, в результате которой иммунный комплекс синтезируется с участием белков, входящих в природный состав сосудистой стенки. Они воспринимаются иммуноцитами, как чужеродные соединения, с которыми нужно бороться, как с агрессорами.

Воспалительная реакция приводит к вступлению в нее других непременных участников, в результате образуется повреждение стенки сосуда.

Если рассматривать данные исследований на узелковый периартериит, фото показывают, что в процессе не участвуют ни капилляры, ни венулы, ни артериолы. Поражаются только крупные артерии, но быстрота и характер распространения определяются типом течения:

при быстро прогрессирующем наступает разрыв или стеноз почечной;
при доброкачественном поражается только кожный покров;
молниеносная форма тромбирует артерии кишечника и развивает сердечную недостаточность;
медленно прогрессирующее вызывает воспаление нервной ткани в периферических нервах и нарушение кровообращения в конечностях;
в рецидивирующем могут присутствовать разные варианты.

Классическое сопровождается поражением почек, но есть и астматический тип, моноорганный, у которого практически нет специфических признаков и кожно-тромбангиитический, когда подкожные узлы образуются на сосудах конечностей. При диагнозе узелковый периартериит, лечение осуществляется по клинической форме и прогнозы заболевания тоже определяются по ее присутствию.

К какому врачу обратиться

Лечение заболевания осуществляется симптоматически, первоначальное обращение – обычно, к терапевту, который и дает направление к соответствующему специалисту.

Рекомендации по обращению даются на основании проведенных анализов и достоверно установленного диагноза.

Лечением узелкового периартериита, в зависимости от его клинической формы, могут заниматься ревматолог, кардиолог, нефролог и офтальмолог, вертебролог и пульмонолог.

Это далеко не полный список, к какому из врачей придется обратиться за помощью. При поражении суставов это может быть не только ревматолог, но и ортопед, и хирург. Даже гепатолог, если стеноз и поражение артерий приведут к развитию печеночной недостаточности.

Совет!

Неблагоприятный прогноз еще не означает окончательный приговор, при адекватном лечении можно добиться значительных успехов, а своевременное обращение за помощью многократно увеличивает имеющиеся шансы.

Симптомы

К общим проявлениям относятся симптомы, которые трудно соотнести с определенным типом и взять за основу для диагностики. Но перманентная лихорадка, резкое похудение и хроническая усталость уже должны стать сигналом для обращения за врачебной помощью.

На определенной стадии начинается изменение цвета кожного покрова, возникновение образований, поддающихся обнаружению при пальпации, боли в сустава с их последующим поражением.

Нехарактерная симптоматика зависит от клинической формы и недостаточности органов, артерии которых подверглись поражению.

На этом фоне могут наблюдаться сбои пищеварения и выделительной системы, печени, сердца, органов дыхания.

Методы лечения

Болезнь предполагает длительное и комплексное лечение, в ходе которого задействуются различные методы. Это может быть приемом медикаментов, физиотерапией, экстракорполярной гемокоррекцией, избирательным удалением плазмы и ее последующей заменой альбумином или плазмой донора.

Плазмаферез

Применение метода позволяет провести очистку крови гравитационным методом, без меньшего травмирования ее клеток, чем при гемосорбции или гемофильтрации.

Его проведение позволяет удалить из состава крови антитела, циркулирующие иммунные комплексы и медиаторы воспаления.

Узелковый периартериит находится на первом месте в списки заболеваний, при которых данная процедура имеет значительный успех.

Лекарства

Медикаментозные средства назначаются по мере возникновения негативных проявлений.

Это могут быть антитромботические препараты, цитостатики, аспирин и кортикостероиды, (их курсового применения на ранних стадиях иногда достаточно, чтобы восстановить нормальное состояние сосудов и предотвратить нарушения).

Биопрепараты некоторых видов могут применяться для приостановления воспаления. В дальнейшем все зависит от стадии развития и клинической формы.

Диагностика полиартериита

Лечение невозможно без проведения диагностики, которая начинается с общего анализа мочи и крови. В дальнейшем врач может использовать для получения данных ангиографию и УЗИ, рентгенологические исследований, КТ и МРТ, биопсию и гистологию тканей, взятых на анализ.

Профилактические меры

Предупреждение развития заболевания не включает особых рекомендаций, поскольку не установлена основная причина развития патологии. Однако здоровый образ жизни, правильное питание и своевременное лечение, по нению врачей, способны предупредить развитие любой болезни.

Узелковый периартериит – опасное заболевание, лечение которого дает основания для успешных прогнозов только при своевременном обнаружении и вовремя начатом лечении. Если проходить постоянное обследование, можно вовремя диагностировать патологию и воспрепятствовать ее развитию.

Источник: https://sosud-ok.ru/sosudi/uzelkovyj-periarteriit-simptomy.html

Периартериит узелковый

Кровеносная система обеспечивает нормальное питание всем органам и участкам тела, что помогает человеку жить, ведь органы благодаря кислороду хорошо функционируют. Если в кровеносной системе происходит сбой, то страдает весь организм, нарушается питание тканей, появляется боль и слабость.

Узелковый периартериит – это серьезное заболевание, при котором происходит разрушение артерий. Точная причина заболевания до сих пор не известна, поэтому вылечить его сложно, часто возникают серьезные последствия. Чем раньше пациент обратится к врачу с подобной проблемой, тем больше вероятность благополучного исхода.

Определение

Узелковый периартериит ног

Узелковый периартериит – это разновидность васкулита, болезнь неизвестной этиологии, при которой происходит поражение артерий и иногда вен. Чаще всего заболевание затрагивает мелкие сосуды, реже крупные, а вены крайне редко. При такой патологии сосуд воспаляется, возникает склероз и появляются микроаневризмы.

Что интересно, такое заболевание встречается не только у людей, но и у животных. Узелковый периартериит был обнаружен у собак, свиней, коров и у других живых существ. При этом заболевание инфекционным не считается, связано оно с особенной реакцией организма на какие-либо аллергены.

Виды

Узелковый периартериит разделяют на следующие виды:

Астматический;
Классический;
Моноорганный;
Кожно-тромбангиитический.

При кожном периартериите обычно осложнений не случается, ремиссии длительные, нарушения работы внутренних органов не возникает. Обычно заболевание развивается медленно, но в особо тяжелых случаях возможна даже гибель пациента, тогда заболевание прогрессирует очень быстро.

Причины

Точная причина патологии на данный момент не известна, но врачи считают, что связан периартериит с повышенной чувствительностью организма к каким- либо аллергенам. Обычно все вещества распространяются по кровеносным сосудам, а если стенки их чувствительны, то начинается воспаление, артериит нижних конечностей, и их разрушение.

Врачи предполагают, что узелковый периартериит передается по наследству, но пока что утверждение не доказано. Также было отмечено, что возникновение заболевания связано с другими болезнями, в частности с гепатитом В и С, краснухой, ВИЧ и др. Вирусы ослабляют организм и могут провоцировать различные осложнения.

Кроме того, существует ряд факторов, при которых риск заболеть возрастает:

Высыпания на коже при узелковом периартериите

Симптомы узелкового периартериита могут быть очень разными, так как могут поражаться совершенно различные части тела. Хроническая форма заболевания обычно протекает долго, симптомы постепенно усиливаются. При острой форме узелкового периартериита, которая встречается чаще всего, наоборот все симптомы очень выражены.

В целом, можно выделить ряд общих симптомов, которые появляются в большинстве случаев. Стоит отметить, что степень их проявления зависит от тяжести заболевания, то есть в запущенных случаях симптоматика яркая, а на начальных стадиях наоборот слабая.

Лихорадка, при которой лечение антибиотиками не дает никакого эффекта, сопровождается такое состояния болями в животе, отсутствием аппетита.
Как следствие, человек сильно худеет, чувствует общую слабость и недомогание.
На коже могут появляться своеобразные высыпания, которые в запущенных случаях переходят в некроз.
Кожа становится мраморно бледной.
В некоторых случаях прощупываются узелки по ходу сосудов на конечностях.
Пациента беспокоят довольно выраженные боли в мышцах, которые усиливаются при движении и надавливании.
Иногда встречается поражение суставов, возникает их отек и боль, в такой ситуации говорят о полиартрите.
Нарушается работа сердечно-сосудистой системы.
Почти у всех пациентов с узелковым периартериитом возникает нарушение работы почек.
Часто поражаются и легкие, пациент начинает кашлять, появляется одышка.
Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.
Возникает сбой в работе нервной системы.
Появляются проблемы с глазами.
Нарушается работа эндокринной системы.

На начальных стадиях обычно внешние проявления не так заметны, присутствуют в основном только ноющие боли и слабость. Со временем самочувствие ухудшается, у пациента поднимается температура, состояние очень похоже на инфекцию, но при лечении антибиотиками температура не проходит, сбивают ее нестероидные противовоспалительные средства и кортикостероиды.

Диагностика

Таблица критериев диагностики

Точно диагностировать заболевание может только специалист. Так как на начальных этапах симптомы очень схожи с другими патологиями, придется провести ряд исследований. В первую очередь пациенту нужно обратиться к терапевту и сдать анализы, на основании которых врач общей практики уже направит к узкому специалисту.

Чтобы подтвердить узелковый периартериит, назначают следующие исследования:

Анализ крови общий и биохимический;
Анализ мочи;
Доплер УЗИ сосудов почек;
Рентгенографию легких;
Биопсию;
Антиографию.

На основании исследований врач назначает лечение пациенту индивидуально. При такой патологии самолечением заниматься очень опасно, это может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти.

Лечение

Лечат узелковый периартериит длительно и комплексно. Пациента направляют к различным узким специалистам, это нефролог, ревматолог, кардиолог, офтальмолог, пульмонолог и др. Препараты врач подбирает индивидуально, в зависимости от конкретного случая, а длительность лечения обычно составляет не менее 24 месяцев.

На ранних стадиях узелкового периартериита, когда еще не возникло никаких осложнений, назначают прием кортикостероидов и аспирина, чередуя их между собой курсами. Такого лечения обычно достаточно, чтобы восстановить нормальную работу сосудов и предупредить развитие осложнений.

Если возникли осложнения, то назначают следующие препараты:

Цитостатики при поражении почек и злокачественной гипертензии;
При нарушении состава крови и образовании тромбов, при синдроме ДВС назначают Гепарин, Трентал, Курантил.
Чтобы остановить некроз, назначают биопрепараты: Инфликсимаб, Этанерсепт. Они помогают быстро избавиться от воспалительного процесса.
Физиотерапевтическое лечение назначают, если наблюдается атрофия мышц. Показана лечебная физкультура, мануальный массаж и гидромассаж.
Экстракорпоральная гемокоррекция помогает очистить кровь от веществ, которые увеличивают свертываемость крови и иммунную реакцию организма.

Осложнения

Узелковый периартериит обычно проходит неблагоприятно, поэтому о хорошем прогнозе говорят редко. Болезнь опасна тяжелейшими осложнениями, которые сильно укорачивают жизнь пациента. Существуют случаи, когда болезнь развивалась в течение 6 месяцев и пациент погибал.

Именно поэтому при любых подобных недомоганиях нужно как можно скорее обратиться в больницу и пройти обследование, начать адекватную терапию. В противном случае велик риск возникновения следующих осложнений:

Инфаркты и инсульты;
Склерозы различных органов;
Развитие аневризм и их разрывы;
Гангрена кишечника;
Некроз тканей;
Энцефаломиелит;
Синдром почечной недостаточности;
Тромбозы и др.

Как правило, полностью вылечить узелковый периартериит не удается, но в 50% случаев возможно купирование прогрессирования заболевания. Как показывает статистика, после стойкой ремиссии снова возникают обострения.

Профилактика

Специальной профилактики узелкового периартериита для здоровых людей не существует, так как не известны точные причины его возникновения. В целом, людям рекомендуется вести активный и здоровый образ жизни, правильно питаться, не принимать препараты без назначения врача, вовремя пролечить все инфекции.

Чтобы продлить ремиссию, необходимо постоянно проходить обследования и назначенные медицинские процедуры, также рекомендуется при приеме лекарств изучать инструкцию, чтобы исключить препараты, которые организм больного не переносит. Также необходимо укреплять организм, избегать контакта с инфекционными больными, переохлаждения, травм.

О болезни (видео)

Источник: https://nogi.guru/zabolevaniya/uzelkovyj-periarteriit.html

Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием аневризм. В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Считается, что определенную роль в развитии узелкового полиартериита играют вирусные инфекции, в частности, ЦМВ

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Симптомы

Обычно проявления узелкового периартериита развиваются быстро. У больного повышается температура до 38 градусов и выше, появляются боли в мышцах голеней, в крупных суставах.

Пациент за несколько месяцев худеет на 20 и более кг. На коже у 20% больных появляются узелки, образованные расширенными артериями.

В редких случаях развивается ишемия конечностей, которая может привести к гангрене.

Через 2-3 месяца после начала болезни появляются симптомы поражения внутренних органов, на которых и строится диагностика:

У 70% больных страдают почки: повышается артериальное давление, быстро прогрессирует почечная недостаточность. В моче обнаруживаются кровь и белок. В редких случаях почечная артерия может разорваться с формированием в околопочечной ткани кровоизлияния.
У 60% больных поражаются нервы. Проявление патологии асимметричное, чувствительность сохраняется, а движения в кистях и стопах резко ограничиваются. Эти симптомы сопровождаются сильной болью и распространенностью поражения.
Воспаление сосудов в брюшной полости вызывает при узелковом полиартериите абдоминальный синдром. Характерны сильные боли в животе. Возникает панкреатит, язвы в кишечнике, возможен некроз желчного пузыря и перитонит.

Реже вовлекаются сосуды сердца с развитием инфаркта миокарда, легких, яичек, головного мозга.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

кожные трофические язвы;
гангрена конечностей;
инфаркт какого-либо из внутренних органов;
разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
инсульт;
энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
сердечная недостаточность;
инфаркт миокарда;
перикардит;
почечная недостаточность;
желудочно-кишечное кровотечение;
периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

Один из первых симптомов — боли в голенях

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
абдоминальный синдром, боли в животе;
возникновение приступов стенокардии или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
узелки на коже;
боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
слабость или боли в мышцах ног;
нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
вирусный гепатит В или С;
характерные изменения при ангиографии;
характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

Заболевание	Отличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиит	Поражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз Вегенера	Характерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулит	Развиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
Сепсис	Возможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь Лайма	Напоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.

Лечение

Основу лечения составляют глюкокортикоиды и цитостатики

В питании рекомендуется щадящая диета, богатая солями кальция, витамином D и другими, для профилактики поражений желудка и остеопороза.

Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.

Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.

При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.
При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.
Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.

Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.

При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.

Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

интенсивное воспаление сосудов;
инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
инфаркт миокарда;
инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

у 52% удается добиться полного выздоровления;
32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

креатинин крови более 1,58 мг/дл;
выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
кардиомиопатия (поражение сердца);
нейролейкемия (поражение нервной системы).

При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.
Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):
Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:
Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/uzelkovyj-poliarteriit-prichiny-simptomy-lechenie

Узелковый периартериит: фото, симптомы, диагностика, лечение

Узелковый периартериит (полиартериит) — это серьезное заболевание, поражающее стенки артерий.

Оно может проявляться в как в форме сильного острого воспаления, так и в хронической. Развитие этого состояния приводит к некрозу мелких сосудов — висцеральных и периферических.

Соответственно, нормальное кровообращение органов чьи сосуды подвержены подобным изменениям — нарушается, что приводит к осложнениям в нормальной работе всех систем организма.

Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 человека из миллиона.

Особенности заболевания

Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже — молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».

Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:

В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.

Брыжейка — это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе — артерии, необходимые для питания кишечника.

Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.

При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае — человек остается инвалидом, в худшем — может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.

Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.

Фото

Вот как может выглядеть поражение внешне на фото:

На коже (обычно, конечностей) выступает красноватая сыпь, которая напоминает бугорки или пузыри.

Внутреннее проявление отлично просматривается на микропрепаратах почек и поджелудочной железы, взятых при биопсии.

Почему он может возникать?

Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.

Есть лишь несколько теоретических допущений:

Человек переболел сифилисом.
Сосуды были повреждены механическим образом.
Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.

Патогенез болезни — ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.
Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».
Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии — отказа органов.
Узелковый периартериит встречается и у детей — его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.
У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.

Как изменяются сосуды?

Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.

Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.

Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.

Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.

Возможные формы и типы

Узелковый полиартериит или, как его еще называют, нодозный периартериит, имеет несколько признанных клинических форм:

Тип	Особенности
Классика (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая формы)	Поражает почки, ЦНС, периферическую нервную систему, сердце и органы пищеварения.
Моноорганная узелковая	Наименее выраженная форма, поражающая несколько органов сразу.
Кожно-тромбангиическая	Доброкачественное заболевание, прогрессирует очень неторопливо, но сопровождается артериальной гипертензией, невритами и нарушением тока крови в конечностях из-за узелков по ходу сосудов.
Астматическая (легочный васкулит)	Сопровождается бронхиальной астмой, поражением легких.

По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:

М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
М30.2 – ювенильная форма.
М30.3 – синдром Кавасаки (поражение слизистых и кожи).
М30.8 – любые другие состояния.

Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:

Молниеносный — поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни — до года.
Быстрый — длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
Рецидив — если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов — с лечением.
Медленный — обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
Доброкачественный — «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.

Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит — с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.

Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры — проявляется волнообразно.
Появляется вялость, заторможенность — пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
Снижается выделение мочи.
Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
Суставы начинают болеть — артралгия.
Ухудшение зрения.
Возникает боль в мышцах, миалгия — локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях — во всех остальных случаях.
Постоянно болит голова.

Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:

Сыпь — бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
Некроз — омертвение участков кожного покрова.
Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
Отмирание фаланг пальцев.
Узловатые формирования под кожей.
Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.

Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.

Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

Диагностические методы

Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.

Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:

Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название — сетчатое ливедо.
Наличие миалгии — слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
Поражение периферических нервов — одного или сразу нескольких.
При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
Ангиография — при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
Биопсия сосудистой стенки — именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.

Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.

Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
Анализ крови — общий, биохимический и на наличие HBsAg.
УЗИ сердца, ЭКГ — для исключения патологий этого органа.
Рентген легких при наличии астматических проявлений.

Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.

Как проводится лечение?

Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):

Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
Проводится плазмаферез и гемосорбция.

При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.

Медикаментозная терапия

Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:

Преднизолон.
Дексаметазон.
Триамцинолон.

Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций — их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.

Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты — Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии — приема препаратов Делагил и Плаквенил.

Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.
На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.
Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.
Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

Плазмаферез

Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека — в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В — удаляется из организма и утилизируется.

Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели — по одной до улучшения состояния.

Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

Гемосорбция

Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.

Прогноз

Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен — пациент может прожить лишь от одного года до 5-10 лет даже если усиленно лечить это состояние.
Возникающие в течение этого времени осложнения во внутренних органах и системах сокращают продолжительность жизни: тромбозы, почечная недостаточность, церебральные расстройства — все они приводят к летальному исходу.
Ремиссии подвержена лишь половина заболевших, поэтому заболевание считают в целом плохим диагнозом.